即发作从一侧口角开始,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作

癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因。癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。

Lennox-Gastaut综合征是儿童癫痫中最严重的一种类型,是临床常见的癫痫性脑病,发病年龄1-8岁,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痼发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿童癫痫的5%~10%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。LGS的特点是癫痫发作类型多样,智力障碍和脑电图广泛性缓慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放电。最常见的发作类型是强直,不典型失神和失张力性发作,也常有肌阵挛、全身性强直-阵挛和局灶性发作。有多种病因引起,发病机制不清。通常发作频繁,难以控制,总体预后不良。中国医科大学航空总医院神经外科张光明

1.部分性发作(partialseizure)部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作,而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。

在民间,人们习惯把癫痫病叫“羊羔风”“羊癫风”“猪婆风”等,都是根据对发作症状的直观认识起的名字。中医传统上把癫痫称作痫证或痫病。

病因广泛多样。特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。

简单部分性发作(simplepartialseizure):发作开始意识多不丧失,最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。

国内外学者研究发现,癫痫存在家族聚集性。也就是说癫痫存在遗传倾向,不仅是原发性癫痫如此,继发性癫痫也是如此。国内通过对癫痫家系的调查发现:癫痫患者一级亲属患病率大约在1%~5%,患者亲属的患病率是正常人群的5~10倍。

机制:一般认为LGS是儿童不成熟脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。

①运动症状:小儿时期以部分运动性发作为主,包括:

癫痫的临床表现

2.临床表现:LGS的主要特点包括:①起病年龄早,多在4岁前发病,1.2岁最多见;②发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;③发作非常频繁;④常伴有智力发育障碍;⑤治疗困难;⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态。LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%~93%,患儿已学会的技能也可能丧失。

A.限局性运动症状。

癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。

3.诊断:LGS表现为多种发作形式,且可以互相转化,给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

B.Jackson发作,即发作从一侧口角开始,依次波及手、臂、肩等。

强直-阵挛发作
强直-阵挛发作又称大发作,系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作分类标准,放电范围一开始就双侧同步波及全脑,没有局限性放电,主要指原发性癫痫。

4.治疗:Lennox-Gastant综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效,有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率,但药物疗效短暂,很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。

C.扭转发作。

其病因比较复杂,75%~80%的患者找不出确切病因。在已知病因中,以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。强直-阵挛发作可发生在任何年龄,男女无明显差异,是各种癫痫中最常见的发作类型。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合,每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。

5.预后:短期死亡率为4%~7%,发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。

D.半侧发作。

单纯部分发作
单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状,包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作中,其根本区别在于后者伴有意识障碍。

中国医科大学航空总医院癫痫中心 张光明

E.扩散为全身性发作。

其病因中产期并发症占首位,约占25%左右,其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同,其病因差别也较大,在婴幼儿及儿童中,以产期损伤为主,在中老年人,则需注意排除肿瘤和脑血管意外。

②感觉症状:包括:

复杂部分发作
复杂部分发作习惯上又称精神运动发作,与具有简单症状的部分发作比较,伴有意识障碍是其主要特征,意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外,可不伴其他表现,也可只表现为自动症。

A.躯体感觉。

本型发作无明显性别差异,起病年龄在各癫痫类型中较晚。约50%的患者有先兆,最常表现为恐惧;腹部有上升的异常感觉,麻木及视觉障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生,故发作后患者仍能回忆。

B.特殊感觉异常及幻觉。

癫痫的诊断步骤

C.旋转感等。

癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些患者无目击者提供可靠病史,或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述,且常规脑电图痫性波出现率仅30%~40%,给诊断带来困难。采用录像脑电图、神经影像学等技术,有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断,是提高癫痫诊断水平的关键。

③自主神经症状:包括:胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。

传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确联系起来。因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫并确定癫痫发作开始和临床症状的关系。新发展的脑磁图,对脑深部的癫痫放电电源能提供更准确的定位。

④精神症状:常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题、错觉及幻觉。

CT和MRI大大提高了对癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的症状性癫痫可以在CT或MRI上看到病理结构变化。CT和MRI看到的是静态的构造异常,对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。

复杂部分性发作(complexpartialseizure):有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有“自动症”,是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始,随后出现意识障碍,也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。

患了癫痫怎么办

部分性发作继发为全身性发作:小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平,往往表现为:

应该明确,癫痫发作往往预示着脑中可能存在某种严重的病变。癫痫的反复发作可造成大脑严重的不可逆损伤。所以,如果患有癫痫或者疑似癫痫,应当到有条件的医院就诊,做到及早诊断、及早治疗。

①反应性降低:动作突然减少或停止,无动性凝视或茫然,有人称为“颞叶假性失神”(temporalpseudoabsence)或“额叶失神”(frontalabsence),但不是真正的失神发作。

首先,应当给医生提供准确、详细的病史资料,包括癫痫发作前的情况,发病后的发作频率、发作时间、促发因素以及发作以来的情况。当然,能顺序准确地记录下来则更可靠,既可避免因相隔时间长而造成记忆上的遗漏,也可以避免因知情人不能到场而影响病史的可靠性。其次,临床上多数癫痫和癫痫综合征的诊断往往并非一次发作就能确定的,一是因为与癫痫相似的病很多,临床上常难以鉴别,另一方面癫痫的类型也很多,很难准确地判定是哪一类型。

②自动症:常见为口部的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作);或躯干肢体无目的不规则运动,与正常运动很相似。

第二,在诊断的过程当中,一些相关的辅助检查也是不可缺少的,其中脑电图是必须要做的,诊断确定下来后,就要有针对性地选择抗癫痫药,用量应是从小剂量开始,结合病情逐渐增大剂量。因为本类药均有不良反应,而且患者个体间对药物的敏感程度也不一样,这样既可做到剂量上准确,同时也能最大限度地避免药物的不良反应。当然,从小剂量开始应用,一开始或许不能很好地控制发作,但只要结合病情,并严格按照医生的嘱咐用药,最终大多可获得理想的疗效。切忌胡乱投医。

③自主神经症状:呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多,年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。

第三,抗癫痫的药很多,而且各种药的药理特性及适应证均不相同,患者往往对药物的敏感性也不一样。所以对于用药后效果不好者,或长时间用药后疗效下降者,均应在医生的指导下用药,千万不能随意加减或更换药物。当然,最好是能选择疗效高、不良反应少的药物。同时,因癫痫是一种慢性病,必须坚持长期、规律用药,这在治疗上是非常重要的。

④惊厥性症状:表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛,与年长儿相比,发作较轻。

第四,抗癫痫药都有程度不同的不良反应,作为患者一定要知晓不良反应及用药禁忌。在治疗的过程当中除了使用一些对抗性或预防性的药物外,还应定期进行相应的检查。

2.全身性发作全身性常有意识障碍,脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。

第五,对于小儿患者和智能低下患者及老年患者来讲,除去上面所谈几点外,还应避免过量用药,以避免意外发生。

强直-阵挛性发作(tonic-clonicseizure):发作时突然意识丧失,瞳孔散大,全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征,肢体躯干固定在某个姿势5~20s。有时表现为轴性强直,头、颈后仰,躯干极度伸展呈角弓反张;有时表现为“球样强直发作”,低头、弯腰、双上臂举起、屈肘,持续2~3s,站立时发作会摔倒;有时轻微的强直发作,表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤,称为“强直性眼球震颤”。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后,逐渐演变为阵挛期,最终结束发作。

肌阵挛发作(myoclonicseizure):表现为某个或某组肌肉或肌群快速有力的收缩,不超过0.2s,抽动后肢体或躯干立即恢复原来的姿势,屈肌比伸肌更易受累,上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种:

①全身性粗大肌阵挛:表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动,动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。

②散在游走性肌阵挛:表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动,多部位游走性,EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。

失张力发作:表现为突然发生的肌张力减低或丧失,不能维持原来的姿势,导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂,在未摔倒在地时意识已恢复,可立即站起;长时间的失张力发作可持续一至数分钟,表现全身松软,凝视,但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。

失神发作:见下述癫痫综合征部分。

3.癫痫综合征

只见于小儿时期,现按发病年龄早晚依次介绍如下:

①良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传,往往有惊厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少数定位于8q染色体上。均见于足月儿,出生时一般情况良好。生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛为主,可以表现为某一肢体或面部抽动,也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停,发作频繁,发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因,脑电图无特殊异常,生化检查及神经影像学检查均正常。10%~14%小儿转为其他类型癫痫。

②良性新生儿惊厥:本病遗传不明显。90%病例在生后4~6天内发病,其中又以生后第5天发病最多,又称“五日风”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚,无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作,有时伴有呼吸暂停,发作频繁,有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好,惊厥多在数周内停止,以后不再复发,精神运动发育正常。

③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制:1974年大田原首先报道本病,故又称为大田原综合征。生后3个月以内发病,多在1个月之内起病,主要为强直痉挛发作,单个或成串发作,有时可见面肌抽动或半侧抽动,很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常,如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难,少数病例用ACTH有效,大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍,甚至早期死亡。成活者多在3~6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。

④早期肌阵挛脑病:本病可能与遗传代谢障碍有关,而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病,家庭常有类似病例,主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作,有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为“暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是:本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,清醒有时见不到。本病预后不良,抗癫痫药及ACTH效果均不明显,多数早期死亡,很少活到2岁。

⑤婴儿痉挛:为严重的癫痫综合征,较常见,美国资料为1/6000~1/4000,男女比1∶2。1841年West首先描述本病的发作情况,又称为West综合征。1岁以内发病,4~9个月最多。病因可分80%为症状性,20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样,如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤,核黄疸、免疫缺陷、代谢异常,生后感染、窒息,染色体异常等因素,均可引起本病。其中,10%为结节性硬化。本病发作形式特殊,为一连串的强直痉挛发作,可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展,部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1~2s又发作第2次,可连续10余次或更多。可伴大笑,哭闹,自主神经异常表现。EEG表现为“高度失律”,正常节律消失,各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后,多数病儿转变为其他形式的发作,特别以Lennox-Gastaut综合征最为多见。

⑥婴儿良性肌阵挛癫痫:6个月~2岁发病,患儿神经发育正常,发作表现为短暂的肌阵挛,双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作,也可重复发生。发作时双眼上翻,意识不完全丧失,很少波及下肢,当下肢有肌阵挛发作时,可使小儿跌倒。肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波,清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作,部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。

⑦婴儿重症肌阵挛癫痫:1978年Dravet首次描述本病。一般在5~6个月时出现第一次惊厥,往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史,初起发作形式为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作,形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发作时常摔倒。自惊厥开始后,智力及语言发育逐渐落后或共济失调。EEG第1年往往正常,第2年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难,不易控制发作。

⑧Lennox-Gastaut综合征:本综合征占小儿癫痫的1%~10%,男孩略多于女孩,1~8岁发病,3~5岁为高峰,20%病儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点,如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作,后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式,也可由一种形式转变为另一种形式。EEG在发作间期表现为全导0.5~2.5Hz慢的棘慢波,左右大致对称。本综合征预后不良,治疗困难,惊厥持续到青春期,甚至到成年。

⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫:94%的病儿在5岁以内发病,以3~4岁最多,男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作,表现为点头、弯腰、两臂上举,常有跌倒,不能站立,所以称为肌阵挛-站立不能发作。EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波,背景波正常。多数病例治疗效果较好。

⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫:是小儿癫痫中常见的一种类型,占小儿癫痫10%~20%,大多在5~10岁发病,其中以9~10岁最多,本病与遗传有关,往往有癫痫家族史。发作多在入睡后不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及运动性发作,随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动,有时可发展为全身性抽动。10%~20%病儿仅有一次发作,另有10%~20%病例发作频繁。本病体格检查神经系统正常,智力正常。神经影像学检查正常。大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现。异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确诊断。本病预后良好,青春期后大多停止发作。对药物反应良好。

?具有枕区放电的小儿癫痫:发病年龄多见于4~8岁,男孩略多于女孩。发作可在清醒或入睡时,惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作。惊厥前部分病儿出现视觉症状,如一过性视力丧失,视野出现暗点、幻视等。1/3发作后有头痛、恶心及呕吐。EEG在发作间期表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波,这种异常放电睁眼时消失,闭眼后1~20s重复出现。1/3~1/2的病儿仅在入睡后脑电图才出现变化,故部分病例应做睡眠脑电图以明确诊断。

?获得性失语性癫痫:本病又称为Landau-Kleffner综合征,4~7岁发病最多,男孩多于女孩,发病前语言功能正常,失语表现为能听见声音,但不能理解语言的含意,逐渐发展为语言表达障碍。大约有一半病人首发症状是失语,另1/2病人首发症状为惊厥,惊厥为部分性发作或全身性发作;有17%~25%病儿没有惊厥发作;2/3病人有明显的行为异常。EEG背景波正常,一侧或双侧颞区阵发性高幅棘波、尖波或棘慢波,睡眠时异常放电明显增多。治疗除一般抗癫痫药物外,还可应用肾上腺皮质激素治疗以及进行语言训练。本病预后表现不一,大多能控制惊厥发作,发病年龄小的患儿语言恢复困难。

dhy大红鹰官方网站,?小儿失神癫痫:失神是一种非惊厥性的癫痫发作。4~8岁起病,6~7岁发病最多,女孩多于男孩。失神发作表现为突然发生的意识丧失,但不跌倒,两眼凝视前方,停止正在进行的活动,持续数秒至1min左右后意识恢复,继续原来的活动,发作后无嗜睡或精神恍惚,发作频繁,每天数次至数十次。失神发作如未能控制或停药过早,40%合并全身强直-阵挛发作。EEG表现为双侧对称、弥漫性高波幅每秒3次棘慢波。过度换气可以诱发典型的脑电和临床发作。部分失神病例可伴有肌阵挛、失张、强直发作或伴自动症等,对药物的反应及预后可能有所不同。

?少年失神癫痫:青春期左右发病,7~17岁起病,发病年龄高峰在10~12岁,男女性别无差异,失神发作频率较少,不一定每天均有发作,多伴有全身强直-阵挛发作。EEG表现为对称的棘慢波,每秒3.5~4次,额部占优势。本病治疗反应好,用丙戊酸钠很容易控制发作。

?少年肌阵挛癫痫:青春期前后发病,男女性别无大差异。本病有明显的遗传因素,基因定位报道在染色体6p21.2、15q14、8q24。发作时主要表现为肌阵挛,抽动速度较快,突然发生肩外展、肘屈曲、屈髋、屈膝、跌倒,常伴膈肌收缩,发作似被电击状,多在醒后不久发生。也可能单个的发作或重复发作最后转为全身强直-阵挛发作。智力大多正常,CT及磁共振检查无异常。EEG为弥漫的每秒3~6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服药能控制发作,有时需终身服药。

?觉醒时全身强直-阵挛癫痫:多发生在10~20岁,16~17岁为高峰,本病有遗传倾向,大约10%病例有癫痫家族史。发作多在醒后1~2h内发生,包括半夜醒来或午睡醒后发作,表现为全身强直-阵挛发作,有时也可合并失神或肌阵挛发作。EEG可见弥漫性异常放电,表现为棘慢波或多棘慢波。有时需描记睡眠到清醒时脑电图才能明确诊断。

有关癫痫和癫痫综合征2001年新的分类建议:

①将“全身性癫痫伴热性惊厥附加症(generalizedepilepswithfebrileseizureplus,GEFSP)”作为一种新的综合征列入癫痫综合征分类中。

②将一般“单纯性高热惊厥”、“新生儿良性发作”、“药物性或其他化学物质诱发的发作”、“外伤后即刻或早发性发作”以及“单次性发作或单次呈串性发作”均视为虽有癫痫样发作,但不诊断为癫痫和癫痫综合征。

③将大田原综合征、婴儿痉挛、婴儿严重肌阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征等年龄依赖性癫痫综合征,在新的分类中分为癫痫性脑病,这些患儿可能导致进行性脑功能障碍。对新的分类不熟悉的情况下,仍沿用原有的分类方法。

4.癫痫持续状态(statusepilepticus)是指癫痫发作持续30min以上,或反复发作,且发作间期意识不能恢复。任何一种类型的癫痫发作都会发生癫痫持续状态。癫痫持续状态可能的原因和诱因包括脑外伤、颅内占位性病变、中枢感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物应用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服用过多药物或高热为常见诱因。癫痫持续状态的发作分类见表1。

?

全身性惊厥性癫痫持续状态:是指阵发性或连续强直和阵挛运动性发作,意识不恢复者,伴有两侧性脑电图的痫性放电,持续时间超过30min。为急救的重点。

非惊厥性癫痫持续状态:是指持续发作的意识和行为改变伴相应脑电图异常大于30min者。占各类癫痫持续状态的19%~25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂部分性癫痫状态,可由全身性与部分性发作发展而来,其共同的特点为意识模糊、精神错乱及行为的改变,发作期EEG脑电背景活动变慢,同时伴有痫性放电,而发作间期EEG脑电活动增快。临床易误诊。复杂部分性癫痫状态可导致永久性认知、记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院对此临床病例进行过分析和报道。

睡眠慢波相的持续棘-慢波状态:睡眠慢波相的持续棘-慢波状态又称睡眠中癫痫性脑电持续状态,在国际癫痫分类中属于既有全身性发作、又有部分性发作类型。近年来研究表明CSWS并非一独立的癫痫综合征,而是可由许多癫痫发作类型所共有的脑电图改变。大量研究表明:睡眠慢波期大量持续棘慢波发放往往造成患儿行为、智能、认知和语言等的明显障碍或倒退。另外,2001年的癫痫发作分类对癫痫持续发作的分类见上述。

完整全面的癫痫诊断包括:根据临床及EEG特征确诊是否为癫痫以及癫痫发作类型或癫痫综合征的类型;根据各种实验室或神经影像学等检查帮助明确癫痫的病因;根据患儿发育里程及精神发育评估,进行神经系统功能评价。

1.临床资料癫痫的诊断主要结合病史,临床表现各种形式的发作,具突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作的特征,包括发作前诱因、先兆症状、发作的部位,发作的性质、发作的次数、发作时的意识情况、发作后的状况;以及既往发作史和用药史、家族史及发育里程的询问等;体格检查包括全身情况、特别是寻找与癫痫发作病因有关的特征,如特殊的外貌、皮肤各种色素斑(牛奶咖啡斑、皮肤脱失斑、头面部血管瘤)以及神经系统异常体征。

2.脑电图检查EEG检查对癫痫的诊断和分类有很大价值,可出现各种阵发性活动,如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常规脑电图阳性率接近50%左右;加上过度换气,闪光刺激及睡眠脑电图诱发试验可提高20%阳性率;一些多功能脑电图描记仪,Hoter,脑电图仪,视屏智能化脑电图监测仪,观察与临床同步的痫性放电,使之阳性率提高至85%以上。做脑电图时注意,原服的抗癫痫药物不需停用,以免诱发癫痫发作;脑电图阴性也不能完全排除癫痫,但仅有脑电图的痫样放电而无临床发作不能诊断为癫痫。

3.实验室及辅助检查各种实验室检查或神经影像学检查帮助寻找癫痫的病因和评价预后。

4.神经系统功能评价在儿童癫痫的诊断中还应关注神经系统其他方面异常的诊断及全身各系统并发疾病的诊断。

发育商及智商的评估:了解有否精神运动发育迟缓。

各种诊断量表:如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等测定,发现心理及行为认知问题。

语言评估:有否言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。

视听觉功能检查:如视力、视野、视觉诱发电位、听力测试、耳蜗电位图等发现感知障碍。为临床干预治疗提供指征。

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